« Le système nerveux central (SNC)
est l’ensemble formé par le cerveau… »
« Le système nerveux central (SNC) est l’ensemble formé par le cerveau… »
« Quel que soit le nom
qu'on leur attribue… »
Bien que rare à ces âges, la sclérose en plaques (SEP) peut toucher des
enfants et des adolescents de moins de 18 ans. Si le diagnostic chez l’enfant
est parfois compliqué, la maladie présente une évolution proche de celle
observée chez l’adulte, avec certaines particularités propres. L’information et l’accompagnement des enfants et des adolescents malades,
ainsi que de leur famille, sont par ailleurs essentiels pour permettre une
bonne adaptation à la vie avec la SEP.
Le point avec le Dr Hélène Maurey,
neuropédiatre dans le service de neuropédiatrie de l’Hôpital Bicêtre au
Kremlin-Bicêtre.
Contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, la SEP est une maladie rare chez les enfants et les adolescents. Il est ainsi estimé, selon les données disponibles, que de 25 à 30 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France chez des patients âgés de moins de 16 ans (1).
Ainsi, parmi l’ensemble des personnes atteintes d’une SEP en France, de 3 % à 10 % sont âgées de moins de 18 ans, et de 0,2 % à 0,4 % ont moins de 10 ans (1).
L’âge médian de survenue de la première poussée est de 12 ans. En d’autres termes, dans la moitié des cas diagnostiqués chez l’enfant, la maladie se déclare avant cet âge (1).
Comme chez les adultes, l’origine de la survenue de la maladie chez les enfants et les adolescents est encore aujourd’hui ignorée (1).
Elle est probablement liée à plusieurs facteurs : une prédisposition génétique associée à des facteurs environnementaux tels que la survenue d’une infection virale et/ou un déficit en vitamine D et/ou l’exposition passive au tabagisme (1).
Chez les enfants et les adolescents, la survenue de la sclérose en plaques peut se manifester par un ou plusieurs signes assez divers. Ce peut être par exemple un déficit de force musculaire, un trouble de la sensibilité ou un trouble de l’équilibre. Il peut survenir également une atteinte du nerf optique avec des douleurs oculaires, une baisse de la vision ou une vision floue (1).
Chez les enfants jeunes, de de moins de 10 ans, la première poussée de la maladie peut également se manifester sous une atteinte encéphalitique (inflammation du cerveau), avec des troubles de la conscience (1).
Ces différents signes surviennent le plus souvent de façon rapide, voire brutale. Quand ils persistent au moins 24 heures, puis régressent progressivement, c’est généralement le signe d’une première poussée. De façon rétrospective, il peut être retrouvé des épisodes antérieurs passés inaperçus et non diagnostiqués (1).
Parvenir à diagnostiquer une sclérose en plaques est un processus parfois long. Les premiers signes sont souvent modérés et ne conduisent pas toujours à envisager cette maladie de prime abord (2).
« Chez les enfants, c’est parfois encore plus long que chez les adultes car leurs plaintes ne sont pas toujours entendues comme elles le devraient, explique le Dr Hélène Maurey. Par exemple, un adolescent peut être perçu comme plutôt nonchalant. S’il se plaint d’être fatigué, d’avoir des fourmillements ou de moins bien sentir une zone de son corps, il ne sera pas forcément entendu et ces signes ne vont pas forcément être pris en compte par les parents et le médecin pédiatre comme il le serait chez un adulte. »
Lorsque la SEP est suspectée, l’enfant ou l’adolescent doit être vu par un neuropédiatre, de préférence dans un centre de référence ou de compétence. La liste de ces centres peut être consultée à l’adresse suivante : http://brain-team.fr/les-membres/les-reseaux-de-competences/
L’IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique) est l’examen clé pour établir le diagnostic. Elle permet de rechercher la présence de lésions caractéristiques de la SEP au niveau du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerfs optiques) (1).
C’est l’association de la présence de lésions montrées par l’IRM et de la survenue de signes correspondant à une ou deux poussées qui permet d’établir le diagnostic (1).
Des examens complémentaires, en particulier un examen du liquide céphalo-rachidien (le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière) prélevé par ponction lombaire, peuvent être nécessaires pour préciser le diagnostic (1).
C’est une étape à la fois essentielle et souvent difficile car la confirmation de la maladie est un événement bouleversant pour l’enfant ou l’adolescent et sa famille (1).
« Dans tous les cas, il est indispensable que l’enfant ou l’adolescent soit présent lors de cette annonce, indique le Dr Hélène Maurey. Il est le premier concerné et il doit pouvoir comprendre ce qui se passe pour lui. Certains parents souhaiteraient qu’il ne soit rien dit à leur enfant, pour le préserver. D’une part, même si on ne lui parle pas directement, un enfant perçoit et comprend beaucoup de choses ; le laisser dans une forme d’incertitude ne peut qu’accroître ses inquiétudes. D’autre part, il est essentiel que l’enfant ou l’adolescent soit pleinement acteur de sa prise en charge. Pour cela, il doit être clairement informé, de façon adaptée à son âge et à son niveau de compréhension. »
Dans la très grande majorité des cas (plus de 95 %), la SEP chez l’enfant et l’adolescent se présente sous sa forme récurrente/rémittente (R/R) (1). Cela signifie que la maladie se manifeste sous la forme de poussées, plus ou moins espacées et avec des symptômes plus ou moins marqués. Une fois la poussée terminée, les symptômes régressent, puis disparaissent, généralement sans laisser de séquelles (handicaps physiques).
Entre deux poussées, les enfants et les adolescents ne présentent pas ou peu de handicaps visibles. Pour la plupart, ils ne se sentent pas malades (2).
En revanche, ils peuvent présenter des symptômes dits invisibles, en particulier une fatigue persistante, des difficultés d’apprentissage, de concentration et/ou d’attention (2).
« Chez l’enfant et l’adolescent, la sclérose en plaques évolue de façon assez similaire à ce que l’on observe chez l’adulte, explique le Dr Hélène Maurey. En début de maladie, les poussées ont peu de conséquences. Au fur et à mesure qu’elles surviennent, des séquelles peuvent survenir, avec installation progressive de handicaps. La grande différence avec les adultes, c’est que les handicaps moteurs et cognitifs peuvent survenir à un âge plus jeune puisque la maladie a commencé tôt dans la vie de l’enfant. »
Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement permettant de guérir la sclérose en plaques. En revanche, il est possible, grâce à différents médicaments, de limiter son évolution et de préserver la qualité de vie et le développement des enfants et adolescents malades.
Lors de la survenue d’une poussée, un traitement est nécessaire pour en limiter l’intensité et favoriser la récupération. Ce traitement repose sur l’administration de corticoïde, un médicament possédant des propriétés anti-inflammatoires (2).
Le plus souvent, le médicament est injecté directement dans une veine (voie intraveineuse) une fois par jour, pendant 3 à 5 jours (1).
L’enfant ou de l’adolescent est généralement hospitalisé pendant la durée du traitement (2).
Après l’annonce du diagnostic et l’instauration d’un traitement de fond, il est recommandé que les enfants et les adolescents suivent un programme d’éducation thérapeutique. De tels programmes sont proposés par les services hospitaliers. Ils reposent sur des séances, généralement réalisées en individuel, visant à bien faire comprendre ce qu’est la SEP, son évolution et ses symptômes, ainsi que les traitements et tous les aspects de la vie avec la maladie. L’objectif est de permettre aux enfants et aux adolescents d’être en mesure d’être pleinement acteur de leurs soins et de leur vie avec la SEP (1).
« L’éducation thérapeutique est également importante pour l’observance
des traitements, c’est-à-dire la capacité à suivre le traitement tel qu’il a
été prescrit, explique le Dr Hélène Maurey. Certains enfants et adolescents
rencontrent des difficultés à prendre leur traitement de fond sur le long
terme. Les effets ne sont en effet pas immédiats puisque ce type de traitement
vise à retarder l’évolution de la SEP et la survenue de handicaps.
Comme
les enfants et les adolescents ne se sentent généralement pas malades, il leur
est parfois difficile de se projeter dans l’avenir et de suivre correctement
leur traitement. L’éducation thérapeutique leur permet de mieux comprendre
l’importance de l’observance, sachant que celle-ci est essentielle à
l’efficacité des traitements de fond. »
1. Protocole National
de Diagnostic et de Soins (PNDS), sclérose en plaques de l’enfant, mars
2019.
2. La sclérose en plaques de l’enfant et de l’adolescent, Fondation
ARSEP, 2015.
Date de publication : Octobre 2020
Date de mise à jour : Décembre 2022
7000039840-12/2022
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